La hipertensión pulmonar afecta de 15 a 50 personas por millón en todo el mundo. Aunque es una enfermedad rara, quienes la padecen suelen enfrentar síntomas que impactan significativamente en su calidad de vida. Madrid.- La hipertensión pulmonar se caracteriza por una alta presión en las arterias que van a los pulmones, lo que hace que el corazón trabaje en exceso constantemente.
Un equipo científico español ha identificado que el primer objetivo del tratamiento es salvar la función cardíaca en pacientes con esta enfermedad. Su descripción aparece publicada en la revista Science Advances, en un trabajo firmado por científicos del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) y del Centro de Investigaciones Biológicas Margarita Salas (CIB), ambos españoles. Aunque se trata de una investigación básica, realizada con muestras de pacientes y modelos de ratón, los resultados, según sus autores, ofrecen esperanza en la lucha contra una enfermedad rara pero devastadora, cuya muerte no tiene tratamiento hasta el momento.
También te puede interesar: Covid persistente, biomarcadores sanguíneos que pueden identificarse para diagnóstico Existen varios factores de riesgo que pueden contribuir a su desarrollo, como el tabaquismo, el sobrepeso, la existencia de enfermedades previas como la EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica), la predisposición genética o la exposición a bajos niveles de oxígeno en las grandes altitudes. Hasta la fecha, las terapias existentes se dirigen a los pulmones y buscan reducir la presión arterial. Sin embargo, estas estrategias no parecen mejorar la función cardíaca, lo que convierte a la insuficiencia cardíaca en la principal causa de muerte en estos pacientes.
Eduardo Oliver, del CIB y firmante del trabajo, explica: En la mayoría de los casos, las personas con hipertensión pulmonar son diagnosticadas demasiado tarde, cuando el corazón ya ha comenzado a funcionar mal y las terapias actuales son menos efectivas. Por eso es tan importante encontrar nuevos objetivos que permitan abordar la disfunción cardíaca que se presenta en etapas avanzadas de la enfermedad, afirmó el investigador. El equipo investigador, liderado por Guadalupe Sabio del CNIC, estudió muestras de pacientes con hipertensión pulmonar secundaria a EPOC y descubrió que los niveles de una proteína mitocondrial llamada ECJ estaban aumentados.
Lo mismo se observó en ratones expuestos a niveles bajos de oxígeno y en cerdos que se asociaron con daño cardíaco. Por tanto, los resultados sugieren que la proteína MCJ está implicada en la hipertensión pulmonar. El trabajo demostró en un modelo de ratón que la regulación de los niveles de proteína MCJ mitocondrial en el corazón puede preservar la función cardíaca a pesar del daño pulmonar.
Esta protección se proporciona activando las vías de señalización necesarias para adaptarse a los niveles bajos de oxígeno, ayudando al corazón a funcionar normalmente cuando se le priva de oxígeno. Estos hallazgos podrían abrir nuevas puertas para posibles intervenciones terapéuticas contra la hipertensión pulmonar, ya que representan el primer objetivo capaz de salvar la función cardíaca en esta enfermedad mortal. Queremos crear nuevos medicamentos que ingresen al corazón para eliminar la ECJ y utilizarlos con fines terapéuticos.
En el modelo preclínico tenemos datos preliminares muy prometedores”, explica Guadalupe Sabio.
